Leucoencefalopatía multifocal progresiva

  Es un trastorno vírico subagudo progresivo del SNC característico de pacientes inmunodeprimidos en el que destruyen de manera selectiva los oligodendrocitos, para provocar la desmielinización de la sustancia blanca cerebral.

ETIOLOGÍA

  Se debe a la reactivación del virus JC, un papovavirus humano. Se asocia con trastornos del sistema reticuloendotelial (Leucemia o linfoma), pero puede ocurrir en cualquier enfermedad que curse con depresión de la inmunidad celular (SIDA).

CUADRO CLÍNICO

  El período entre el inicio de los síntomas y la muerte suele durar entre 1 y 9 meses. Las anomalías neurológicas muestran afección focal y difusa de los hemisferios cerebrales. Son frecuentes la afasia, la disartria y la hemianopsia. Pueden existir alteraciones sensoriales y signos cerebelosos y troncoencefálicos. La cefalea y las crisis convulsivas son raras; sin embargo, esos síntomas se han descrito comúnmente en pacientes con SIDA. La mortalidad ocurre en el 30%-50% de los casos dentro de los 3 primeros meses.

DIAGNÓSTICO

  La RM arroja lesiones únicas o múltiples, unilaterales o bilaterales, en la sustancia blanca. Las pruebas del líquido cefalorraquídeo suelen ser normales. Para un diagnóstico preciso se emplean las técnicas más nuevas de reacción en cadena de la polimerasa que permiten la detección de una sola copia de ADN del virus JC en 50 ml de LCR. Si es necesario, se puede establecer un diagnóstico definitivo a través de una biopsia estereotáxica.

Paraparesia espástica tropical (Mielopatía asociada con el HTLV-I)

  Enfermedad lentamente progresiva de mecanismo inmune que afecta a la médula espinal, ligada directamente al virus linfotrópico T humano tipo I (HTLV-I), un retrovirus, y se caracteriza por debilidad espástica de ambas piernas.

ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

  El retrovirus HTLV-I es trasmitido por contacto sexual, uso de drogas intravenosas, lactancia materna y transfusión de sangre. El HTLV-I ha sido aislado en líneas de células T preparadas a partir de la sangre y del LCR.

  El proceso inflamatorio es crónico y progresivo, con afectación tanto de la sustancia gris como de la blanca de la médula espinal. El cuadro avanza durante varios años después de comenzar los síntomas neurológicos, y conduce a degeneración preferente de los tractos de sustancia blanca de los cordones laterales y posteriores. También existe alguna pérdida de mielina y axones en los cordones anteriores de la médula espinal. Se encuentra infiltración perivascular y parenquimatosa por células de memoria CD4+, células citotóxicas CD8+ y macrófagos, así como astrocitosis, en la médula espinal.

CASO CLÍNICO