SÍNDROME SAPHO: Revisión y caso clínico || Enfermedades raras || Espacio médico
Hola amigos 🙌 Definitivamente tengo gran afinidad por el estudio de aquellas patologías que son poco comunes, y con ello la disposición de hacer llegar la información a quienes desconocen el tema, por lo que hoy este blog va dedicado a una enfermedad bastante compleja: el Sindrome SAPHO.
¿QUÉ ES?
El síndrome SAPHO (Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis y Osteítis) es una enfermedad autoinflamatoria que se caracteriza por la afección musculoesqueletica y cutánea.
GLOSARIO
Sinovitis: inflamación en la membrana sinovial de las articulaciones
Acné: afección cutánea que se produce cuando los folículos pilosos se llenan de grasa y células muertas de la piel.
Pustulosis: inflamación de la piel que produce grandes áreas de lesiones llenas de fluido parecidas a ampollas
Hiperostosis: crecimiento excesivo del hueso.
Osteítis: inflamación de los huesos, generalmente de origen infeccioso.
ETIOLOGÍA
Su causa es desconocida aunque el bacilo Propionibacterium acnes se ha aislado ocasionalmente en biopsias óseas, y es denominado como un factor desencadenante.
CUADRO CLÍNICO
• La mayoría de los pacientes acuden por dolor crónico y tumefacción en pared torácica anterior.
• Las características musculoesqueleticas principales son hiperostosis esternoclavicular y espinal, focos crónicos y artritis periférica.
• La afección cutánea puede anticipar, ser simultánea o aparecer después de la osteoarticular.
• Algunas de las manifestaciones dermatológicas son las pustulosis palmoplantar, acné conglobata, acné fulminante e hidroadenitis supurativa.
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
El diagnóstico, debe confirmarse mediante pruebas de imagen (rayos X, tomografía computarizada, resonancia magnética) que arrojen una combinación de osteolisis u osteoesclerosis con hiperostosis secundaria y artritis adyacente. En ocasiones, el estudio bacteriológico es positivo para Propionibacterium acnes. El cultivo de líquido sinovial suele ser negativo.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial incluye osteomielitis o artritis infecciosa, histiocitosis de células de Langerhans, y tumores óseos como sarcoma de Ewing
Caso clínico
Se trata paciente femenina de 42 años de edad natural y procedente de Valencia, remitida desde medicina interna por lesiones pustulosas y pruriginosas en las palmas de las manos, concomitante lesiones activas de acné en la espalda
Antecedentes clínicos
• Dolor crónico desde hace tres meses a nivel de la columna dorso-lumbar, de articulación esterno-clavicular, con signo de tumefacción en dichas localizaciones
• Presencia de cicatrices de acné en los hombros.
Pruebas diagnósticas
El TAC torácico realizado evidenció una irregularidad en la articulación esterno-clavicular, así como una osteítis en las vértebras dorsales confirmada en una RM dorso-lumbar.
La paciente fue tratada con corticoides tópicos y antiinflamatorios con mejoría clínica.
Conclusión
La mayoría de los casos tardan aproximadamente entre 6 a 8 meses para establecer su diagnóstico luego de que el paciente ha pasado por varios especialistas y pruebas clínicas. En esta revisión se destaca que el síndrome SAPHO es habitualmente benigno, autolimitado y crónico, con períodos de exacerbaciones y remisiones. La presentación clínica es muy variada en niños y adultos, pero su característica principal es el compromiso osteoarticular y cutáneo de manera simultánea, sucesiva o aislada. El pronóstico suele ser bueno, aunque en ocasiones puede seguir un curso tórpido e incapacitante
Referencias
» Medicina interna de Farreras Rozman, XVII edición, editorial Elselvier.
» Medicina interna, Harrison, XVI edición, editorial Mc Graw Hill.
Gracias por quedarte hasta el final 🙌 ... Nos leemos pronto 🔜 
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Nunca había escuchado de esta patología, gracias por esta valiosa información.
Gracias a ti por comentar 🙌
Saludos🙋
Buena publicación. Sin embargo, no parece que estés recibiendo la valoración a tu post que mereces. Deberías echarle un vistazo a proyectos de curación serios que reconozcan tu esfuerzo. Te sugiero la comunidad de @proconocimiento.
Suerte...
Gracias por tu valoración, les tomaré en cuenta.
Saludos🙋